الفهرس 
List of TablesOnly 14 pages are availabe for public view
 |  | from | 108 |  |  |
| | | from | 108 | | |
Abstract
الضمور المرارى إعتلال يصيب القنوات المرارية داخل وخارج الكبد فى صورة تليف وضيق تدريجى مما ينتج عنة انسداد هذة القنوات وركود العصارة الصفراوية وارتفاع نسبة الصفراء بالدم وهذا المرض يصيب فقط الأطفال حديثى الولادة والسبب وراء هذا المرض غير معروف ولكنه ربما يكون نتيجة لتضافر مجموعة من العوامل البيئية والوراثية وقد يكون التعرض للإصابات الفيروسية قبل أوبعد الولادة أحد هذه الأسباب.
وفى الغالب يكون المرض فى صورة منفصلة ولكن فى بعض الحالات يكون مصحوبا بمجموعة أخرى من العيوب الخلقية وأشهرها العيوب الخلقية بالطحال والأمعاء.
ويظهر المرض فى الأطفال حديثى الولادة المصابين به فى صورة اصفرار الجسم لمدة تتجاوز الأسبوعين مصحوبا ببراز فاتح اللون وببول داكن اللون بالضافة إلى ارتفاع نسب الصفراء المباشرة وارتفاع بإنزيمات الكبد.ويعتمد تشخيص هذا المرض بالإضافة إلى الصورة الإكلينيكية والتحاليل المعملية على بعض الفحوصات مثل الأشعات التليفزيونية ومسح الكبد بواسطة النظائر المشعة والفحص النسيجى لعينات الكبد وتصوير القنوات المرارية باستخدام الصبغات إضافة إلى المشاهدات أثناء التدخل الجراحى.
وهناك مجموعة كبيرة من التشخيصات الأخرى التى تتشابة مع هذا المرض ولذا لا بد من الدقه فى التشخيص واختيار الفحوصات اللازمة للتفرقة بين هذة الحالات المتشابهة وبعضها.
وفى حالة تأخر التدخل الجراحى لإصلاح هذة الحالة يصاب الكبد بالتليف التدريجى مع ارتفاع الضغط بالوريد البابى الكبدى وفشل الكبد تماما والوفاة غالبا قبل سن العامين من العمر.
فى حين أن التدخل الجراحى المبكر عن طريق توصيل الأجزاء المتبقية من القنوات المرارية مع جزء من الأمعاء أو ما يعرف بعملية (كاساى)، يعتبر هو السبيل للحصول على أفضل النتائج الممكنة قبل حدوث التليف بانسجة الكبد.
إلا أن هذة العملية قد تتبعها بعض المضاعفات والتى قد تؤدى إلى فشلها تماما وفى مثل هذة الحالات يكون زراعة الكبد هو الحل الوحيد للإبقاء على حياة هؤلاء الأطفال وقد تجاوزت نسب المعيشة لمدة الخمس سنوات بعد زراعة الكبد فى هذة الحالات فى الفترة الأخيرة التسعين بالمائة.