الفهرس 
IntroductionOnly 14 pages are availabe for public view
 |  | from | 147 |  |  |
| | | from | 147 | | |
Abstract
مرض انيميا البحر المتوسط نوع بيتا المتوسط هو احد انواع فقر الدم الوراثية و التى تمتاز بتكسير الدم مع التخليق الغير فعال. يحدث ذلك نتيجة نقص إنتاج سلاسل البروتين بيتا فى الهيموجلوبين مما يؤدى إلى زيادة نسب سلاسل ألفا و التى تترسب مما يؤدى إلى تسارع الموت المبرمج للخلايا و تكسيرها.
وهناك انواع عدة للمرض بحسب شدة الأعراض و توقيت ظهورها. و يعتبر النوع المتوسط هو ذلك النوع الذى يمتاز بحدوث انيميا فى مرحلة متأخرة من عمر المريض مع أعراض أقل حدة من نظيرتها فى مرضى النوع الأكبر.
نقل كرات الدم الحمراء المكسده بصفه مستمرة ينتج عنه زيادة نسبة الحديد بالجسم نتيجة عملية التكسير المتكررة لكرات الدم الحمراء والتي ينتج عنها بروتين الجلوبين والذي يقوم الجسم بإعادة استخدامه مرة أخرى وينتج عنها أيضا الحديد الذي لا يستطيع الجسم إفرازه للخارج فيقوم الجسم بإعادة استخدامه مرة أخرى ولكن كمية الحديد الناتجة عن ذلك تفيض عن حاجة الجسم وبالتالي يترسب الجزء الفائض في أنسجة الجسم المختلفة.
هنالك آلية أخرى لزيادة نسبة الحديد في أنيميا البحر المتوسط وذلك عن طريق انخفاض مستوى الهيبسيدين و هو بروتين ينتجه الكبد وعند انخفاض مستوى هذا البروتين يقوم الجسم بامتصاص الحديد من الجهاز الهضمي بشكل زائد وهذا يفسر زيادة مرضى أنيميا البحر المتوسط الذين لا ينقلون الدم بشكل متكرر.
مضاعفات زيادة الحديد تكمن في الترسب في أنسجة حيوية مثل عضلة القلب والكبد والجلد والبنكرياس مما يؤدى إلى اضطرابات في نبضات القلب وفشل بوظائف عضلة القلب وارتفاع بوظائف الكبد وتنشيط خلايا الميلانين بالجلد وحدوث مرض السكرى وذلك على التوالي، وتستخدم مستكلبات الحديد لمنع هذه المضاعفات عن طريق تحويل مركبات الحديد لأجزاء تفرز مع البول.
الهيبسيدين عباره عن هرمون يفرز من الكبد ويقوم بمنع الخلايا البلعوميه بإعادة تدوير الحديد كما أن له دور محوري في امتصاص الحديد حيث أنه عندما يزيد الحديد في الكبد يعطى إشارات إيجابيه لإفراز الهيبسيدين ويترتب على ذلك انخفاض مستوى امتصاص الحديد عبر الجهاز الهضمي، هناك عدة أسباب لزيادة مستوى الهيبسيدن أحدهما هي الالتهابات لأي سبب كان.
أما الإريثروفيرون، و الذى تنتجه أسلاف خلايا كرات الدم الحمراء بالنخاع والطحال، فهو يعمل على تقليل إنتاج الهيبسيدين من الكبد و عليه زيادة نسبة الحديد المستخدم لتكوين خلايا دم حمراء جديدة. و رغم إن للإريثروفيرون دور هام فى التعافى من الأنيميا الناتجة عن الإلتهاب إلا إنه قد يلعب دورا مرضيا فى الأنيميا الوراثية كأنيميا البحر المتوسط.
وقد تم تصميم هذه الدراسة كدراسة على 40 مريضا و 16 اشخاص سليم و المختارين من جامعة عين شمس، عيادة امراض الدم الاكلينيكية . تهدف هذه الدراسة الى أولا قياس مستويات الإريثروفيرون والهيبسيدين في سيروم مرضى أنيميا البحر المتوسط نوع بيتا المتوسط البالغين . ومن ثم مقارنتهما لبعضهما البعض. وفى النهاية، سيتم تقييم علاقاتهما مع زيادة نسبة الحديد بالجسم والمضاعفات المرتبطة بها.
ووجدت الدراسة أن الهبسيدين والاريثروفيرون ليسوا علامة ذات دلالة إحصائية على الحديد الزائد. و ينصح باستكمال دراسات أخرى على عدد أكبر من المرضى لتقييم تأثير نسبة الهيبسيدين و الاريثروفرون
وتأثيره على زيادة نسبة الحديد بالجسم واستكمال دراسات أخرى ومزيد من الأبحاث لربط نسبهما مع العوامل الاخرى المؤثرة على تطور المرض.