الفهرس 
IntroductionOnly 14 pages are availabe for public view
 |  | from | 150 |  |  |
| | | from | 150 | | |
Abstract
تصلب البدن الشامل هو مرض مزمن للمناعة الذاتية ( في المقام الأول الجلد ”ديرما” ) التي تتميز بالتليف (اوالتصلب) و تغيرات في الأوعية الدموية والأجسام المضادة.هناك شكلان رئيسيان :التصلب الجهازي المحدود/تصلب الجلد الذي يشمل المظاهر الجلدية التي تؤثر بشكل رئيسي على الأيدي والأذرع والوجه والتي كانت تدعى سابقا متلازمة كريست و التي تشير إلى المضاعفات التالية :كلاس و ظاهرة رينود و ضعف في وظائف المرئ و تصلب الأصابع و توسع الشعيرات بالإضافة إلى إرتفاع ضغط الدم الشرياني الرئوي الذي يمكن أن يحدث في ثلث المرضى ويكون الأكثر خطورة لهذا الشكل من أشكال تصلب الجلد.
والتصلب الجهازي المنتشرالذي يتميزبتصلب الجلد بسرعة و يصيب مساحة كبيرة من الجلد وعضو أو أكثر من الأعضاء الداخلية , في كثير من الاحيان الكلى , المرئ , القلب و الرئيتين . هذا الشكل من تصلب الجلد يمكن أن يكون تعطيل تماما . لا يوجد علاج محدد لتصلب الجلد نفسه لكن يتم علاج مضاعفات كل جهاز على حدة.
إرتفاع ضغط الدم الشرياني الرئوي يكون أهم مضاعفات الأوعية الدموية الرئيسية في تصلب الجلد الشامل ويكون السبب الرئيسي للوفاة من هذا المرض .وهذا الإعتلال الوعائي يكون بسبب عدد من العوامل الذائبة والتفاعلات المعقدة المشمولة بين الخلايا البطانية و خلايا العضلات الملساء و المصفوفة خارج الخلية و عوامل التخثر و الخلايا المتداوله.
بالرغم من أن المسار المرضي لتصلب الجلد الشامل لا يزال غير مؤكد , إلا أن هناك دلالات متزايدة حول أن محول معامل النمو بيتا يلعب دورا رئيسيا في تطور تليف الأنسجة , نتيجة لتراكم المصفوفة خارج الخلية في المسار المرضي لتصلب الجلد. محول معامل النمو بيتا ينظم الأنشطة البيولوجية المتنوعة التي تشمل نمو الخلايا و موت الخلايا المبرمج و التفاضل و توليف المصفوفة خارج الخلية من خلال التفاعل مع مستقبلات محول معامل النمو بيتا .
محول معامل النمو بيتا هو خلوي محوري في التليف حيث انه يزداد في بعض الأمراض التي تتصف بالتليف مثل جدرة تندب و الحزاز المتصلب و التصلب الجهازي/تصلب الجلد. يتوقع ان يكون محول معامل النمو بيتا له دور في تنظيم نشاط الصوره الاصليه محول معامل النمو بيتا (الكامنة بولببتيد ) لتحفز الخلايا الليفية لتتكاثر وتصنيع الكولاجين وكذلك تحفيز ترسب فبرونيكتين في المصفوفة خارج الخلية. التليف هو سمة بارزة في مرض التصلب الجهازي.
الإندوجلين هو بروتين سكري لديه خصائص مضاد العائية التي تقوم بدور مستقبلات محول معامل النمو بيتا معقدة المكونات . الإندوجلين من الممكن أن يعمل على الخلايا الليفية لكي تغيرإشارات محول معامل النمو بيتا للقيام بدور البالوعة الجزيئية بتنظيم أو بتقليل تجمع مجموعة محول معامل النمو بيتا المتاحة لتفعيل مستقبلات إرسال اللإشارة.
من الممكن أن يكون للإندوجلين دور في تصنيع الدم و تطوير القلب والأوعية الدموية و الخلايا المبطنة للأوعية الدموية والخلايا الغضروفية وخلايا المشيمة . وكذلك في وحيدات الخلايا والخلايا الأم لكريات الدم الحمراء والخلايا الجذعية المكونة للدم.على الرغم من أن دورها لا يزال غير واضح إلا أنه وجد أن مستوى الإندوجلين مرتفع في مرضى تصلب الشرايين.
يزداد الإندوجلين بتطور المرض لذا فإنه يشير لتدرج مراحل مرض تصلب الجلد.
في معظم الحالات يمكن التشخيص إعتمادا على الأعراض بالإضافة إلى اختبار الأجسام المضادة للنواة الإيجابي. يمكن أن تستخدم اختبارات الأجسام المضادة المحددة في تأكيد أو تمييز مجموعات فرعية محددة من المرض.
يرتبط وجود أجسام مضادة للسنترومير ارتباطا وثيقا مع تشخيص كريست (تصلب الجلد المحدود). وبالمثل يرتبط وجود أجسام مضادة تدعى التوبوأيزوميريز1( أجسام مضادة للتصلب 70 ) إرتباطا وثيقا بتصلب الجلد المنتشر.
قد يكون لعدم تنظيم الإندوجلين على الخلايا البطانية صلة في التطورمنأمراضالأوعية الدمويةالمبكرإلىتليفبارزفي تصلب الجلد.و لأنالإندوجلين له دور في مسار هذا المرض ، فإنه قد يكوندلاله محتملةلتقييمشدة المرض.
الهدف من هذا البحث:
تهدف الدراسة الى تقييم الإندوجلين في مرضى التصلب الجهازي.
المرضى وأساليب البحث:
يتضمنالبحثثلاثونمريضيعانونمنتصلبالجلد،جميعالمرضىيستوفونمعاييرمرضالتصلبالجهازيالمحددةمنقبلالكليةالأمريكيةلأمراضالروماتيزم.ويتضمنالبحثثلاثونفردمتطوعينأصحاءكمجموعةضابطة .
وتشمل الدراسة
1) أخذ التاريخ المرضى للمريض بعد موافقه كتابيه من المرضي.
2) الفحص الاكلينيكى .
3) التحاليل اللازمة ومنها :
• صورة دم كاملة
• سرعة الترسيب
وتم عمل الآتى :
• قياس الإندوجلين بواسطة اختبار الاليزا في المصل .
• اختبار الاجسام المضاده للنواة .
وقد تم جمع البيانات وجدولتها واخضاعها للتحليل الإحصائي.
وقد أظهرت نتائج البحث فى هذه الدراسة ما يلي:
- متوسط مستوى الاندوجلين فى مصل مرضى التصلب الجهازي كان اعلى بالمقارنة بالمجموعة الضابطة.
- هناك زياده ذات دلاله احصائيه فى متوسط مستوى الاندوجلين حيث انه اعلى فى مرضى التصلب الجهازي بالمقارنة بالغير مرضي .
- يوجد زياده ذات دلاله احصائيه في متوسط الاندوجلين و تكون النسبة اعلى فى المرضى ذويالأجسام المضادة للنواة الموجبه ,عن المرضي ذات الاجسام المضادة السالبة .
- يوجد زياده ذات دلاله احصائيه فى متوسط الاندوجلين فى مصل المرضى ذات سرعة الترسيب العالية بالمقارنة بمرضى سرعة الترسيب المنخفضه.
- يوجد علاقات احصائية ايجابية بين متوسط مستوى الاندوجلين و أعراض تليف الرئة (الكحه وضيق النفس وألم الصدر)
- لا يوجد علاقة احصائية بين مستوى الاندوجلين و عمر المرضى أو نسبة الهيموجلوبين فى الدم أو نسبة كرات الدم البيضاء أو نسبة الصفائح الدموية ومقياس تصلب الجلد .
الاستنتاج:
نستنتج من هذه الدراسة و البيانات المتوفرة لدينا أن الاندوجلين له دور مؤثر فى مرضالتصلب الجهازي على الوجه العامو نقترح لهذا الاستنتاج ادراجالاندوجلين في التشخيص المعمليلتحقيق نتائج افضل فى مرضالتصلب الجهازي.