Search In this Thesis
   Search In this Thesis  
العنوان
Glycometabolic disorders in patients with β -Thalassemia Major in Egypt /
المؤلف
Salem, Eman Sabry Ahmed Ahmed.
هيئة الاعداد
باحث / ايمان صبري أحمد أحمد سالم
مشرف / غادة سعد عبد المطلب
مشرف / خالد محمد عبد العظيم عيد
مناقش / علياء محمد محمد الهادي دياب
مناقش / ايناس سباعي أحمد مصطفى
الموضوع
Thalassemia. beta-Thalassemia. Thalassemia diagnosis.
تاريخ النشر
2020.
عدد الصفحات
131 p. :
اللغة
الإنجليزية
الدرجة
الدكتوراه
التخصص
طب الأطفال ، الفترة المحيطة بالولادة وصحة الطفل
تاريخ الإجازة
1/1/2020
مكان الإجازة
جامعة بنها - كلية طب بشري - طب الأطفال
الفهرس
Only 14 pages are availabe for public view

from 156

from 156

Abstract

يعتبر مرض أنيميا البحر الأبيض المتوسط من الأمراض الوراثيه الخطيره التي يتم علاجها عن طريق نقل الدم بصفه مستمرة,على الرغم من أن هذا النقل المستمر للدم أدى الى تحسن كبيرفي هذه الحالات واطالة العمر المعيشي لهم الا أنه أدى الى ازدياد ترسب الحديد في الاعضاء المختلفه في الجسم مثل الكبد والبنكرياس مما أدى الى اضطراب الهرمونات خاصة ايض الجلوكوزالذي يشمل مرض السكر أو اضطراب تفاوت السكر. الأسباب المتعلقه باضطرابات ايض الجلوكوز مازالت غير مفهومة تماما ,فاضطراب تفاوت السكر مع ارتفاع نسبة الانسولين في الدم وانخفاض حساسية الانسولين كلها مؤشرات لما يسمى بمقاومة الانسولين ,ليس هذا فحسب بل ايضا نقص نسبة الانسولين الناتجه من تأثر خلايا البنكرياس بترسب الحديد بها هي أيضا من أسباب اضطرابات الجلوكوز بالجسم.
ويعاني مرضى أنيميا البحر الأبيض المتوسط من مقاومة الجسم للانسولين حتى قبل ظهور مرض السكر لديهم.
وهناك العديد من الدراسات السابقه التي أوصت باستخدام تقييم نموذج التجانس]نسبة السكر في الدم (مل مول /لتر)x نسبة الانسولين في الدم (مايكرو وحده /ملليتر)/22,5[لتشخيص مقاومة الانسولين لدى مرضى أنيميا البحر الأبيض المتوسط لعدم حساسيه ودقة اختبار قياس السكر بالدم صائم.
من الأسباب المقترحة المؤدية للاصابه بمرض السكر في مرضى أنيميا البحر الأبيض المتوسط هي التقدم في السن,الحاجه لنقل وحدات أكثرمن الدم,زيادة نسبة الفيريتين في الجسم,وجود تاريخ مرضي في العائلة للاصابة بمرض السكر أو الكبد أو وجود عوامل وراثيه تؤدي الى ارتفاع نسبة مخزون الحديد في الجسم.
الهدف من الدراسة:
الهدف من الدراسة هو تقييم الاضطرابات المتعلقه بالتمثيل الغذائي للجلوكوز ومقاومة الجسم للانسولين لدى مرضى أنيميا البحر الأبيض المتوسط في مدينة بنها.
مجموعات الدراسه وطرق البحث
مجموعات الدراسة:
- مجموعة المرضى:
شملت الدراسه 40 حاله من مرضى انيميا البحر الابيض المتوسط ممن يتلقون الدم بصفه مستمره في وحدات امراض الدم لدى كلا من : قسم الأطفال بمستشفى بنها الجامعي ومستشفى الأطفال التخصصي ببنها.
- المجموعة الضابطة:
تم أخذ 30حاله من الأطفال الأصحاء كمجموعه ضابطة وتم أخذ موافقة أهالي الحالات قبل البديء في الدراسه.
- خصائص المرضى الذين انضموا للبحث:
- مرضى انيميا البحر الأبيض المتوسط الذين تم تشخيصهم بالفحص الاكلينيكي والفصل الكهربي للهيموجلوبين.
- أعمارهم تتراوح بين 8- 16 سنه.
تم استبعاد:
- وجود مرض السكرفي الأقارب من الدرجه الأولى.
- الاصابه باي مرض حاد او التهاب كبدي.
- تعاطي أي أدويه تؤثر على مستوى السكر بالدم.
طرق البحث:
- التاريخ المرضي:
- تاريخ بداية نقل الدم وكميه الدم .
- تفاصيل العلاج المتعلق بانقاص الحديد من الجسم.
- الفحص الاكلينيكي الشامل:
- وشمل الوزن,والطول ومؤشر كتلة الجسم.
- حجم الطحال والكبد.
- التحاليل المعمليه:
- قياس السكر صائم بعد ثمان ساعات صيام.
- قياس السكر بعد ساعتين من تناول السكربالفم بجرعه (1,75جرام لكل كجم من وزن الجسم)
- قياس مستوى الانسولين صائم.
تم شخيص وجود مرض السكر أو اضطراباته وفقا لخصائص منظمة الصحه العالميه 1998م.
- تم قياس مقاومة الانسولين باستخدام تقييم نموذج التجانس ]نسبة السكر في الدم (مل مول /لتر)x نسبة الانسولين في الدم (مايكرو وحده /ملليتر)/22,5[
- أيضا تم قياس نسبه الفيريتين (مخزون الحديد بالجسم) , وظائف الكبد وأيضا صورة دم كاملة.
- التحليل الاحصائي:
تم تحليل البيانات بالطرق الاحصائيه المناسبه.
النتائج:
- اوضحت هذه الدراسه ان نسبه الانيميا وارتفاع انزيمات الكبد ونسبة مخزون الحديد في الجسم(الفيريتين) كان ملحوظ بشكل كبير في مرضى أنيميا البحر الأبيض المتوسط عن المجموعة الضابطة.
- ازدادت نسبه السكر صائم وفاطر ونسبة الانسولين صائم ونسبه مقاومة الانسولين في مجموعة المرضى عن المجموعة الضابطة.
- لم يؤثر جنس المرضى ,نوع الادويه الخافضه لنسبة الحديد في الجسم,الوزن ,الطول,مؤشر كتلة الجسم,حجم الكبد والطحال او حتى ازالة الطحال على معدل الاصابة بمقاومة الانسولين.
- اوضحت هذه الدراسة ان نسبه مرضى أنيميا البحر الابيض المتوسط الذين يعانون من مقاومة الانسولين هي 5,27% (11 مريض) فقط ,مع عدم وجود مقاومة للانسولين في المجموعه الضابطة.
هؤلاء المرضى ذوي مقاومة الانسولين أسفروا عن وجود مريضان مصابان بمرض السكري(2,18%),وثمانية مرضى مصابون باضطراب تفاوت الجلوكوز(2,72%),والمريض المتبقي يعاني من مقاومة الانسولين فقط.
- كانت هناك علاقه كبيره بين مقاومة الانسولين وطول فترة نقل الدم,ازدياد انزيمات الكبد,ازياد معدل الفيريتين,نسبة السكر صائم,نسبه السكر فاطرونسبة الانسولين صائم.
- أيضا كانت هناك علاقة بين نسبة الصفائح الدموية ونسبة الانسولين صائم ونسبة الجلوكوز فاطر.
- ازدادت نسبة الفيريتين وانزيمات الكبد بشكل كبير مع مرضى مقاومه الانسولين عن غيرهم.
- معدل مرضى السكري ومرضى اضطراب تفاوت الجلوكوز ازداد مع زيادة العمروازدياد فترة تلقي الدم وازياد انزيمات الكبد وازدياد نسبة السكر فاطر.
- ازدادت نسبة الفيريتين مع مرضى السكر ومرضى اضطراب تفاوت الجلوكوزبشكل عال عن باقي مرضى مقاومة الانسولين.
- اوضحت هذه الدراسه ان المدة الكليه لتلقي الدم,نسبة الفيريتين,نسبة السكر صائم وفاطرونسبة الانسولين صائم بامكانهم التنبؤ بحدوث مقاومة الجسم للانسولين بشكل كبير عند نقاط محددة.
الاستنتاج:
أسفرت نتائج هذه الدراسه ان اضطرابات التمثيل الغذائي للجلوزأصبحت شائعة لدى مرضى أنيميا البحر الأبيض المتوسط الذين يتلقون الدم بصفة مستمرة,ويعزى هذا الى اضطراب وظائف البنكرياس نتيجة ترسب الحديد به بنسبة كبيرة.وهذه الاضطرابات شملت مقاومة الجسم للانسولين واضطراب تفاوت الجلوكوز اللذان سبقا الاصابة بمرض السكري.
من هنا اصبحت المتابعه الدوريه لمرضى أنيميا البحر الأبيض المتوسط عن طريق المعايير المخلتفة للجلوكوز ضرورة حتمية للاكتشاف المبكر لمرض السكري.
التوصيات:
يجب متابعة مرضى انيميا البحر الابيض المتوسط بصفه دوريه باستخدام تقييم نموذج التجانس وقياس نسبة الفيريتين (مخزون الحديد في الجسم) للاكتشاف المبكر لحالات مقاومة الانسولين والتي قد تؤدي الى الاصابة بمرض السكري.