الفهرس 
CONNECTIVE TISSUE DISORDERSOnly 14 pages are availabe for public view
 |  | from | 204 |  |  |
| | | from | 204 | | |
Abstract
Connective Tissue Diseases (CTDs) are systemic autoimmune conditions characterized by frequent lung involvement. Interstitial lung disease (ILD) is a severe pulmonary complication in CTD and associated with significant increased morbidity and mortality , so early detection of ILD is essential .Aim of the work: To find the best modality for early diagnosis of interstitial lung disease in patients with connective tissue disorders by using DLCO, impulse oscillometry and HRCT chest. Patients and methods: This observational , analytical and cross sectional study was conducted upon 60 patients whom were diagnosed as connective tissue disease during the period from march 2022 to march 2023 who were admitted to chest and rheumatology department or outpatient clinics visitors, to Ain Shams University Hospitals. Results: regarding our results, there was high statistical significance between DLCO and IOS (Best x5) . Sensitivity and specificity of Diffusion lung of CO2; DLCO score in prediction of outcome in CT Chest Findings showing significance in DLCO score; p=0.024 with CI ranged between 53.9-81.4% and sensitivity 67.6%. Sensitivity and specificity of the impulse oscillation method; R5, R20,and Best-X5 score in prediction of outcome in CT Chest Findings. Showing no significance in all with sensitivity 50.2%, 46.1%, 43.4% and 57.5% respectively. Conclusion: ILD should always be considered in patients with CTD.Diagnosis of CTD-ILD is challenging so Early diagnosis of ILD using DLCO, HRCT chest or by using IOS is important as it could affect therapy plans. Key words: chest CT, pulse oscillation, carbon monoxide Interstitial Lung Disease, Connective Tissue Diseases
Introduction
Connective Tissue Diseases (CTDs) are autoimmune , multisystem, chronic inflammatory diseases characterized by frequent lung involvement. This usually takes the form of Interstitial Lung Disease (ILD), but Obstructive Lung Disease (OLD) and Pulmonary Artery Hypertension (PAH) can also occur. Lung involvement is often severe, representing the first cause of death in CTD. Mechanical properties of the lung are important determinants as well as indicators of lung function and thus help in the diagnosis and monitoring of several lung disorders(1).
Connective tissue disease-associated interstitial lung disease (CTD-ILD) is a predominant type of ILD ,as well as a common and serious pulmonary complication of CTD .It has been reported to be the leading cause of significant morbidity and mortality of CTD , constituting 31.76% mortality of this disease . The survival time of CTD-ILD patients was 1.7 times shorter than CTD patients without ILD. The severity of ILD is usually associated with poor outcome and life quality of CTD-ILD patients. Therefore, accurate evaluation of ILD severity may provide evidence for the appropriate clinical decision in the diagnosing and monitoring of CTD-ILD patients (2,3).
Identifying ILD is an important first step. Such detection ideally provides the opportunity for early therapeutic intervention, particularly in patients that demonstrate disease progression by imaging or pulmonary physiology. It is plausible to believe that targeted intervention with immunomodulatory therapies will slow progression and favourably impact the survival of CTD patients with ILD (4,5).
HRCT can define different radiological patterns and distribution of ILD abnormalities, which is fundamental to the diagnosis and monitoring of ILDs. Increased extent of fibrotic abnormalities, including honeycombing, reticulation, and traction bronchiectasis, were predictors of worse prognosis in ILD16
Impulse oscillometry( IOS) is a noninvasive method, which uses sound waves to measure respiratory mechanics. It is feasible to do in many situations IOS is an easy maneuver with minimal need for patients cooperation, requires only tidal breathings (6,7). The aim of study was to find the best modality for early diagnosis of interstitial lung disease in patients with connective tissue disorders by using DLCO, impulse oscillometry and HRCT chest.
أمراض النسيج الضام (CTDs) هي حالات مناعية ذاتية جهازية تتميز بالاصابات المتكررة في الرئة. عادة ما يتخذ هذا شكل مرض الرئة الخلالي (ILD)، ولكن يمكن أن يحدث أيضًا مرض انسداد الرئة (OLD) وارتفاع ضغط الشريان الرئوي (PAH). غالبًا ما تكون اصابة الرئة شديدًة، مما يمثل السبب الأول للوفاة. اختبارات وظائف التنفس هي محددات مهمة وكذلك مؤشرات لوظيفة الرئة وبالتالي تساعد في تشخيص ومراقبة العديد من اضطرابات الرئة.
يستخدم مصطلح مرض الرئة الخلالي (ILD) لوصف مجموعة غير متجانسة من اضطرابات الرئة الأولية التي تشترك في المظاهر الاشعية والمرضية والسريرية الشائعة. يمكن أن يكون التليف الرئوي بأشكاله المختلفة بدون أعراض ولكن يتم اكتشافه بواسطة الاشعة المقطعية عالية الدقة (HRCT) للصدر أو عن طريق اختبارات الوظائف الرئوية. غالبًا ما تكون الأشكال الليفية لمرض الرئة الخلاليILD غير قابلة للشفاء، وترتبط بمعدلات اعتلال ووفيات كبيرة. بشكل عام، يبدو أن الانتشار أعلى مما كان يعتقد سابقًا. العرض السريري متغير، يتراوح من السعال إلى الألم نتيحة التهاب الغشاء البلوري وضيق التنفس التدريجي. في بعض المرضى، قد تكون التليف الرئويILD هي السمة التقديمية التي تسبق المرض الروماتيزمي، بينما في حالات أخرى تسبق الأعراض الروماتيزمية ILD. التعرف المبكر على المشاركة الرئوية في هؤلاء المرضى مهم لبدء العلاج المناسب
عادة ما تظهر اختبارات الوظائف الرئوية عيبًا مقيدًا في قياس التنفس. تُستخدم تقنية DLCO-SBسعة الانتشار الرئوي لغاز احادي اكسيد الكربون لتقييم التليف الرئوي، حيث يوجد سماكة للغشاء السنخي وتناقص في القدرة الاستعابية الكلية للرئة (TLC) بسبب التليفات.
قد يرجع انخفاض القدرة على الانتشار إلى نسبة التهوية/التروية غير الطبيعية، وزيادة مسافة الانتشار والشعيرات الدموية المدمرة. نظرًا لأن ضعف السعة المنتشرة هو التغيير الفيسيولوجي المرضي الأكثر شيوعًا فيILD التليف الرئوي، فقد يوفر هذا الاكتشاف طريقة تبني لاكتشاف ILD. التليف الرئوي
قياس التذبذب النبضي (IOS) هي طريقة غير تداخلية، تستخدم الموجات الصوتية لقياس ميكانيكا الجهاز التنفسي. من الممكن القيام بذلك في العديد من المواقف مثل الأطفال، كبار السن جدًا، في الأشخاص الذين يخضعون لأجهزة التنفس الصناعي، أو الذين خضعوا لعملية جراحية أو عندما يكون التشنج القصبي المرتبط بقياس التنفس مصدر قلق. الميزة الثانية هي أن التذبذب النبضي IOS يمكنه اكتشاف التغيرات الدقيقة في وظيفة مجرى الهواء الصغير حتى في إعداد قياس التنفس الطبيعي يمكن تقييم مكونين من معاوقة الجهاز التنفسي عن طريق قياس التذبذب القسري: مقاومة الجهاز التنفسي الكاملة والتفاعل الرئوي للنبضات.ولا تتطلب سوى تنفس المريض بشكل طبيعي كما يمكن استخدامها بشكل مثالي كأسلوب فحص مبكر لاكتشاف مقاومة الرئة وتغيرات التفاعل الرئويس للنبضات . بالإضافة إلى ذلك، فإنه يساعد في اختيار المرضى الذين يحتاجون إلى مزيد من التحقيقات لتأكيد سبب زيادة مقاومة الرئة.
الهدف من الدراسه :
الهدف من الدراسة هو وضع نهج تشخيصي للكشف المبكر عن أمراض الرئة الخلالية في أمراض النسيج الضام ”
تم إجراء هذه الدراسة المستقبلية على (60) مريضًا تمت مناظرتهم فى وحدة التنفس الخاصة بقسم الصدر والمرضي المترددين على قسم الأمراض الروماتيزمية بمستشفى عين شمس الجامعي.
أظهرت النتائج الرئيسية للدراسة ما يلي:توزيع العينة المدروسة . حيث كان 12 (20٪) من الذكور و 48 (80٪) من الإناثو قد تراوحت الأعمار بين 20-75 ص، كان المتوسط 44 عامًا بمتوسط قيمة 46.32 ± 13.55